Die bovine (=Rind) spongiforme (=schwammförmige) Enzephalopathie (=Gehirnerkrankung), kurz BSE genannt, ist zuerst bei englischen Rindern beobachtet worden (sog. Rinderwahnsinn). Zwischenzeitlich sind auch in Deutschland und anderen europäischen Ländern Erkrankungsfälle aufgetreten. Die Tiere leiden an einer fortschreitenden, schwammartigen Zerstörung des Gehirns, die stets mit dem Tod endet. In den Nervenzellen werden unlösliche Eiweiße (=Amyloidplaques) gebildet. Die BSE ist eine Infektionskrankheit, die nicht durch Bakterien oder Viren, sondern durch natürlich vorkommende Eiweiße (sog. Prione) mit verändertem Aufbau ausgelöst wird. Diese Prionen sind unempfindlich gegen Kochen, Braten, Grillen etc. und werden aus diesem Grunde bei der Essenszubereitung nicht inaktiviert. Besonders hohe Konzentrationen finden sich im Gehirn und Rückenmark, jedoch können auch andere Organe betroffen sein (z. B. Lymphknoten). Soweit bekannt erfolgt die Ansteckung von Tier zu Tier durch die Verfütterung von Tiermehl. Die Prionen gelangen dann über den Darm in das zentrale Nervensystem (=Gehirn und Rückenmark).
Viele Untersuchungen sprechen dafür, daß die BSE durch den Verzehr von erkrankten Rindern auf den Menschen übertragen wird und dann eine neue Variante der lange bekannten Creutzfeld-Jakob-Krankheit (=vCJK) auslöst. Die vCJK tritt im durchschnittlichen Alter von 29 Jahren auf und führt zu Ängsten, Depressionen, geistigem Abbau und Lähmungen. Die Erkrankung endet innerhalb von kurzer Zeit mit dem Tode. Eine Behandlungsmöglichkeit besteht nicht. Anfang 2000 waren in England etwa 100 Menschen betroffen, in Deutschland noch niemand.
Der einzige Schutz vor einer vCJK ist ein Verzehr von Tieren, die rein pflanzlich ernährt wurden. Bei mit Tiermehl ernährten Kühen kann es Jahre dauern, bis das nach einer ersten Aufnahme (=Infektion) von Prionen Anzeichen (=Symptome) der Erkrankung sichtbar werden. Somit können gesund erscheinende Tiere bereits infektiös sein. Dieser Zeitraum zwischen Infektion und Krankheitsausbruch heißt Latenzphase; sie wird auch bei der vCJK beobachtet .
Blutuntersuchungen bei Rindern sind noch sehr störanfällig. Die Diagnose einer BSE wird aus diesem Grunde erst durch eine mikroskopische Gehirnuntersuchung geschlachteter Tiere gestellt. Sauberes Fleisch, Milch und Milchprodukte sind nach heutiger Kenntnis nicht infektiös. Die intensiven Forschungen zur BSE und vCJK werden in Kürze viele neue Erkenntnisse liefern.